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诸暨6旬大伯一年前突然变“黑瘦”

2017-09-22 来源:医学考试在线 浏览次数: 发布者:杨老师

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  诸暨6旬大伯一年前突然变“黑瘦”

  今年60岁的老蔡先是忽然极度消瘦,还常感到肢体麻木、无力发凉、下肢水肿,走10步就得停下来休息,皮肤也暗黑无光,与之前的形象判若两人。亲友们见面都惊诧:“怎么晒成这样子了?”这种状态持续了好几个月,并且不断加重,连拳头都握不紧了。

  9个月来,老蔡辗转多家医院未能确诊。花费五六万也没有查出具体病因,这让老蔡情绪日渐消极,每天以泪洗面。

  “健康直通车”下基层义诊救了他的命

  8月17日,“健康直通车”浙江医院名医专家走基层大型系列活动来到诸暨,浙江医院10个临床科室10余位名医专家与诸暨市第二人民医院的医护人员一起为当地百姓提供义诊服务。抱着试一试的心态,老蔡和老伴一起来求诊。

  老蔡就诊时的主诉是四肢麻木,持物手指不灵活,行走下肢无力,近半年症状加重,去哪儿都需要坐轮椅,初听病史像是周围神经系统疾病,然而,从事神经内科临床工作30多年的陈怀红注意到老蔡的肤色与常人日照后的晒黑有所不同。

  同时,体检发现老蔡下肢浮肿,腱反射消失,很可能是POEMS综合征(一种罕见的克隆性浆细胞病)。

  考虑到病人就医及家属照料方便,建议在当地医院进一步诊治。由于该病很少见,当地医院缺乏经验,又推荐老蔡来到浙江医院。

  经会诊并行相关检查后,发现老蔡双腿末梢神经损伤,M蛋白显著增高、脏器肿大、内分泌改变、皮肤色素沉着,最终确诊为POEMS综合症。

  发病率不足百万分之一 误诊率极高

  POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变(为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。

  这是一种非常少见的克隆性浆细胞病,人群发病率不足百万分之一。虽然发病率很低,但临床表现复杂多样,涉及到血液科、神经内科、内分泌科、消化内科、皮肤科、肾内科等多个科室,因此误诊率很高。

  患者从就诊到确诊往往要经历漫长的历程。据相关文献分析,患者需要经过平均(3.31±0.97)家医院就诊,经过(3.31±0.93)个临床科室诊治,平均历时(19.42±10.86)个月才能得到确诊。

  “谢谢浙江医院的医生,之前在老家的医院看病,医生都说从医二十多年没见过这个病,是你们让我看到了希望!”面对从老家赶来的两个女儿,激动的老蔡再次热泪盈眶。

  接下去,将对患者进行药物化疗,共约5个疗程,顺利的话,7个月后,老蔡就能康复。

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